Mercoledì, 7 Novembre 2017, si terrà presso CasAmica, Campus di Ematologia “Franco e Piera Cutino”, A.O. Ospedali Riuniti “Villa Sofia – V.Cervello”, Presidio Ospedaliero “V.Cervello” –Palermo, il Workshop “Anemia Falciforme oggi: nasce C-Licnet – S”.  Il Coordinatore Scientifico dell’iniziativa è il Prof. Aurelio Maggio

Oggi l’Anemia Falciforme riveste un interesse sempre maggiore. Questo è determinato dai seguenti fenomeni:

• Flussi migratori, provenienti dal Centro-Africa, che stanno causando un incremento di pazienti con forme omozigoti per S;
• Possibilità di governare maggiormente le complicanze della Anemia Falciforme attraverso la prevenzione sia delle crisi vaso-occlusive, sia dell’accumulo di ferro. In quest’ultimo caso, si inserisce l’attivazione della Rete S-LIC-net che consentirà una valutazione più accurata dei depositi di ferro nel fegato di questi pazienti;
• Il prossimo arrivo di farmaci capaci di agire sul pathway infiammatorio delle crisi vaso-occlusive, come è il caso del Crizanlizumab, un selettivo anti-P selectina, che sta per passare le varie sperimentazioni cliniche necessarie per la messa in commercio;
• La terapia genica e il genome editing che stanno per rivoluzionare l’approccio ai pazienti non arruolabili per il trapianto di “midollo osseo”.

Di tutto questo si discuterà, insieme, nel corso dell’incontro, la cui buona riuscita sarà determinata dalla presenza e dal contributo fondamentale di tutti i partecipanti.

Brevissima relazione della giornata di lavori:

“E’ stata una giornata intensa e devo dire che il clima tra i medici era collaborativo nel tentativo di aiutarsi nonostante le diverse realtà ospedaliere in cui si trovano a lavorare.

Ho portato i saluti e spiegato (ai pochi che non lo conoscevano) il lavoro di United…ma è un territorio in cui siamo molto conosciuti. Mi sembra che i medici abbiamo apprezzato la mia presenza nonostante chiaramente io abbia una mia visione personale. Sono emersi quelli che sono gli aspetti critici della patologia legati ad una fortissima soggettività e alle tantissime co-morbilità, molto sottovalutate in questi anni e a cui sarà necessario volgere il loro sguardo e il nostro.

Per quanto riguarda la terapia genica va avanti ma con ritardo rispetto alla talassemia per la differenza della “raccolta” che per i drepanocitici è dal midollo e non dal sangue periferico.

Per quanto riguarda Lincnet, mi sembra davvero migliore per il paziente che non deve fare il mezzo di contrasto e che può essere adattato a qualsiasi risonanza Magnetica ma anche per i parametri numerici che danno un margine di valutazione accurato.

C’è stato un accenno a due studi su farmaci che lavorano sulla parte “infiammatoria” della crisi di dolore e che dovrebbero entrare entrambi in fase III.

Mentre le criticità rilevate e che ho potuto sottolineare alla fine dell’intervento (e di cui avevo avuto occasione lo scorso anno di parlare con Dott. Forni) sono la ingiusta dipendenza del medico clinico ematologo dal servizio trasfusionale per poter organizzare eritro-ex- change (terapia centrale nella cura dei pazienti drepanocitici) che conferma la mia personale esperienza. Purtroppo nonostante il clinico abbia una valutazione e dia al proprio servizio trasfusionale un’indicazione terapeutica, spesso per lotte di potere o organizzative interne all’ospedale, non si riesce ad effettuare la terapia e quindi si sostituisce con una trasfusione semplice che non apporta di certo la stessa efficacia.

Oltre a questo sulla drepanocitosi si innesca tutto il movimento migratorio che se da un lato ha portato la patologia alla ribalta anche europea confonde i dati medici sia con i numeri perchè spesso questi pazienti appaiono e scompaiono ma anche perchè per l’indisponibilità di sangue compatibile non è pensabile avviarli ad una terapia trasfusionale e quindi c’è da ragionare molto anche sulla gestione dei dati e sul lavoro da fare per reperire se è possibile donatori con le associazioni.