Talassemia e Drepanocitosi - Prima e Dopo
LIVE STREAMING – Talassemia e Drepanocitosi Prima e Dopo – Commemorazione dei trent’anni dalla scomparsa di Leonardo Giambrone
Talassemia e Drepanocitosi in Campania – Clinici e Pazienti verso nuovi orizzonti. Parliamone.
Talassemia e Drepanocitosi Prima e Dopo – Commemorazione dei trent’anni dalla scomparsa di Leonardo Giambrone
50° anniversario ALT “Rino Vullo” Ferrara
Venerdì 10 maggio 2024 ore 15:00 – Sala Arengo – Comune di Ferrara
In occasione del talassemia day celebrazioni per il cinquantesimo anniversario dell’associazione ALT “Rino Vullo” Ferrara
Programma:
Ore 15.00 Saluti ed Introduzione
Sig. Valentino Orlandi – Presidente ALT Ferrara e UNITED –
Dottoressa Cristina Coletti – Assessore Comune di Ferrara –
Dott.ssa Filomena Longo – Direttore SSD “Day Hospital della
Talassemia e delle Emoglobinopatie” Azienda Ospedaliera –
Universitaria di Ferrara –
BConfident – Il valore del tempo nella beta talassemia
Pubblichiamo i risultati di “BConfident – Il valore del tempo nella beta talassemia” la survey veicolata per tutto il mese di marzo e che ha riscontrato una grande partecipazione anche grazie al supporto di United.
Inoltre, a fine pagina, la rassegna stampa nazionale e quella dell’evento di Catania e Milano da poter scaricare.
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Higher hemoglobin is better in thalassemia – Thomas D. Coates
Commento all’articolo di Musallam, Forni e colleghi: la sopravvivenza nella talassemia β-transfusionale dipendente (TDT) è stata valutata ed è risultata migliore nei pazienti i cui livelli di emoglobina pre-trasfusione mantenuti >10,5 g/dL, all’estremità superiore dell’intervallo di trattamento attualmente raccomandato. In questo studio di riferimento, la sopravvivenza a 10 anni di un gruppo di 779 pazienti con TDT, con età mediana di 33,1 anni (intervallo 18,1-61 anni), è aumentata in modo uniforme dal 91% al 100% in 5 categorie contrassegnate da livelli mediani di emoglobina pre-trasfusione che sono aumentati da <9,0 a ≥10,5 g/dL in incrementi di 0,5 g/dL. È importante notare che l’88% dei decessi correlati alla talassemia si è verificato nei gruppi con una emoglobina mediana <10 g/dL e il 70% sono stati causati da malattie cardiovascolari. Quando i dati sono stati stratificati per la ferritina, l’associazione con i gruppi di livelli di emoglobina è stata significativa solo per la ferritina <1000 ng/mL, coerentemente con un effetto dell’anemia sulla sopravvivenza separato da quello del sovraccarico di ferro.
Pretransfusion hemoglobin level and mortality in adults with transfusion-dependent β-thalassemia
Khaled M. Musallam,1 Susanna Barella,2 Raffaella Origa,3 Giovanni Battista Ferrero,4 Roberto Lisi,5 Annamaria Pasanisi,6 Filomena Longo,7
Barbara Gianesin,8 and Gian Luca Forni,8,9 on behalf of the Webthal project
L’eritropoiesi inefficace e l’anemia cronica sono i tratti distintivi della malattia nella β-talassemia. I pazienti che si presentano con anemia grave e sintomi o coloro che successivamente manifestano scarsa crescita o sviluppo o aumentata morbilità spesso vengono mantenuti in terapia trasfusionale regolare e classificati come affetti da β-talassemia transfusione dipendente (TDT). Gli intervalli target di emoglobina pre-trasfusione di 9-10 g/dL, 9-10.5 g/dL e 9.5-10.5 g/dL sono stati raccomandati da varie linee guida internazionali di gestione nel corso degli ultimi decenni per informare la frequenza delle trasfusioni. Questi intervalli sono stati principalmente stabiliti sulla base dell’opinione degli esperti, basandosi principalmente sui dati che evidenziano la relazione tra i livelli di emoglobina pre-trasfusione e la soppressione dell’eritropoiesi. Mancano studi sull’associazione tra il livello di emoglobina pre-trasfusione e la mortalità a lungo termine nella TDT. Inoltre, dati recenti provenienti da pazienti con β-talassemia non transfusionale dipendente hanno evidenziato una significativa associazione tra un livello di emoglobina <10 g/dL e variazioni anche di 1 g/dL con un aumento del rischio di mortalità, suggerendo ulteriormente la necessità di rivalutare le soglie utilizzate nei pazienti con TDT. In questo lavoro, valutiamo l’associazione tra il livello di emoglobina pre-trasfusione e la mortalità in una grande coorte di pazienti con TDT seguiti per 10 anni.